男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）

• A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
• B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
• C、肌磷酸化酶缺乏
• D、肝磷酸化酶缺乏
• E、磷酸果糖激酶缺乏